Воскресенье, 22.04.2018, 22:53
Приветствую Вас Гость | Регистрация | Вход

 Был здоров

Каталог статей

Главная » Статьи » Педиатрия

Муковисцидоз: симптомы

Муковисцидоз или кистозный фиброз — редкое и опасное заболевание, передающееся генетически и поражающее в среднем одного из двух с половиной тысяч новорожденных детей. В России процент больных кистозным фиброзом значительно ниже - он диагностируется у одного из десяти тысяч малышей.
По причине мутации гена белка, ответственного за движение электролитов сквозь клеточные мембраны экзокринных желез, у больного возникают нарушения секреции и слизь, которая в норме служит очищению и защите внутренних органов становится для них источником постоянной опасности. 
До того, как стало возможно диагностировать кистозный фиброз в первые после рождения дни и проводить необходимые процедуры в случае его обнаружения, это самое распространенное в мире наследственное заболевание, в значительной части случаев было смертным приговором.
Симптомы болезни могут проявляться человека с самого рождения. Первой страдает, как правило, система пищеварения. Неокрепшие органы малыша не способны избавиться от и без того вязкого и липкого мекония, поскольку избыточная слизь, вырабатываемая железами, делает кишечник непроходимым. Это состояние без медицинского вмешательства в считаные дни приводит к осложнениям в виде пневмонии, перфорации кишечника, рвоте и интоксикации организма. Мекониевая непроходимость - крайне опасное для жизни малыша состояние, встречается у больных в 10-15 процентах случаев. 
В первые годы жизни малыша о наличии этого заболевания может свидетельствовать развивающаяся у него астма или часто возникающие инфекции, поражающие органы дыхания, расстройство системы пищеварения и отставание в развитии.
Симптомы, сопровождающие болезнь разнятся в зависимости от формы заболевания, а их выделяют три: бронохо-легочную, легочно-кишечную и кишечную. Несмотря на то что названия этих форм кистозного фиброза указывают на локализацию проявлений заболевания, чаще всего, страдает при нем организм в целом в той или иной степени.
Симптомами муковисцидоза при легочной форме являются:

  • сильный, удушающий, непрекращающийся кашель с отделением вязкой мокроты, изнуряющий и ослабляющий больного
  • возникшая слабость, вялость, низкий набор или снижение веса
  • бледность, апатия, постоянная усталость
  • при инфицировании больного состояние резко ухудшается, усиливается кашель, поднимается жар, начинается отдышка, возможна интоксикация организма
  • частое возникновение пневмоний, приводящих к осложнениям и разрушающих ткань органов дыхания 
  • лицо больного меняет цвет, становясь синеватым, портится состояние кожи и ногтей, меняется форма грудной клетки (она начинает напоминать очертаниями бочку)
  • нарушение снабжения органов кислородом, вызванное лёгочной формой кистозного фиброза может также провоцировать возникновение сердечной недостаточности
  • Кишечную форму сопровождают:
  • панкреатит, провоцирующий метеоризм, дискомфорту и болям в животе
  • диарея
  • увеличение печени 
  • застой желчи, вызывающий изменение оттенка кожи
  • запор

Не менее опасен кистозный фиброз и для репродуктивной функции организма, поскольку приводит в значительной части случаев к тому. что больной не может иметь детей.
На данный момент заболевание диагностируется после рождения, что значительно повышает процесс выживших и позволяет взять заболевание под контроль. Именно благодаря эффективному лечению больные муковисцидозом живут в среднем в три раза дольше, чем еще 50 лет назад. И борьба науки с этим коварным заболеванием продолжается.

Категория: Педиатрия | Добавил: NMukhina (28.04.2015)
Просмотров: 600 | Теги: мутация, заболевание, пищеварение, Кистозный фиброз, муковисцедоз, Слизь, астма, инфекции, симптомы, наследственное | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
avatar
RSS

Категории раздела

Медицина [69]
Педиатрия [11]
Акушерство и гинекология [7]
Диетология [14]

Вход на сайт

Поиск

Наш опрос

Оцените мой сайт
Всего ответов: 15

Друзья сайта

  • Создать сайт
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz
  • Все проекты компании
  • Статистика


    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0