Суббота, 18.08.2018, 01:52
Приветствую Вас Гость | Регистрация | Вход

 Был здоров

Каталог статей

Главная » Статьи » Медицина » Гематология

Гемофилия

В крови человека — 13 факторов свертывания. Дефицит трех из них вызывает гемофилию. Эти факторы обозначаются цифрами VIII, IX и XI В плазме и сыворотке крови каждый из факторов удается опознать с помощью сложных биохимических методов и определить, каких именно не хватает. Массовые же обследования значительно проще проводить по родословной и таким образом выявлять людей, которые могут передать гемофилию своим потомкам. Известно, что гемофилия способна передаваться от больного отца через практически здоровую дочь внуку. Дочь — передатчица заболевания. Если знать, что отец или дедушка страдал кровоточивостью, то можно сделать прогноз передачи болезни детям и внукам. 

Молодая женщина желает иметь второго ребенка. Но у ее первого сына гемофилия. Будет ли здоров второй? 

Во время опроса выяснилось, что кровоточивостью страдал отец этой женщины, дед мальчика. То есть в семье больной ребенок появился через поколение, а заболевание передала ему мать-носитель наследственного фактора гемофилии. 
По законам генетики в потомстве женщины примерно 50% мальчиков должны быть больными, а остальные—здоровыми. Но какой ребенок по счету будет здоров — предсказать невозможно. А из девочек, по законам генетики, половина, подобно матери, будет наделена способностью передавать гемофилию, а другая половина — нет. 

У женщины, которая уже имеет сына, больного гемофилией, при повторной беременности возможно установить пол плода и таким образом определить степень риска появления на свет больного ребенка. 

У здоровых людей после небольшой травмы, неглубокого пореза кровотечение быстро останавливается. Почему? На месте травмы сокращаются кровеносные сосуды, склеиваются между Собой находящиеся в крови кровяные пластинки (тромбоциты) и, наконец, при участии факторов свертывания образуется кровяной сгусток, прочно "заклеивающий" дефект кожи или слизистой оболочки. У больного гемофилией даже после небольшого пореза кровотечение может длиться часами и даже сутками, а после небольших ушибов появляются синяки. Кровотечение при этом бывает не только наружным, но и внутренним. Кровь изливается чаще всего в полость суставов, вызывая осложнения: деформацию суставов, атрофию мышц. У некоторых больных кровь изливается в межмышечные пространства и внутренние органы. 

Иногда болезнь впервые обнаруживается не в детстве а в юношеском возрасте, когда после удаления зуба или миндалин возникает обильное кровотечение. Оно грозит серьезными последствиями. А их могло и не быть, если бы было известно, что у юноши гемофилия. Вот почему нельзя оставлять без внимания: 
— появление повторной и длительной кровоточивости после незначительных травм; 
— склонность к кровотечениям у родственников. 

В подобных случаях следует обратиться к гематологу. 

В настоящее время благодаря достижениям в области биохимии, и в частности усовершенствованию методов фракционирования крови, удается получать препараты плазмы все более активные и концентрированные. Вооруженные ими врачи уже не боятся проводить больному любые операции и даже могут успешно бороться с угрожающим жизни кровоизлиянием в за- брюшинное пространство или вещество мозга. 
Но еще важнее вовремя провести профилактические меры. 

Но, — может спросить читатель,—правомерно ли серьезно говорить о профилактике заболевания, если оно передается по наследству? 
—    Да, правомерно! — ответим мы.—Профилактические меры себя оправдывают. Систематическое введение препаратов плазмы детям, на¬пример, препятствует появлению внутренних кровоизлияний и связанных с этим осложнений. Это дает возможность страдающим гемофилией наравне со здоровыми посещать детские сады и школы. Но осторожность все же нужна. Наиболее опасно для ребенка 9—12 лет удаление зубов. Ребенок должен об этом знать и предупредить зубного врача, что в обычных амбулаторных условиях ему удалять зуб нельзя. 
Юношам и людям взрослым систематическое введение плазмы, как правило, не проводится. Она требуется лишь в тех случаях, когда более заметны синяки на теле или если кровоизлияние, происшедшее в сустав, вызывает в нем боль. Таким больным приходится ограничить физические упражнения, связанные с большой нагрузкой (бег, прыжки, подскоки, подъем тяжелого). Наиболее полезно для них плавание. Снимая нагрузку с суставов, оно в то же время укрепляет и суставы и мышцы. Однако движения в воде должны быть плавными. 
Мы советуем своим пациентам выбирать специальность, не связанную с длительным стоянием или ходьбой и, конечно, большой физической нагрузкой. Многие из них с успехом работают педагогами, лаборантами, бухгалтерами, переводчиками, овладевают сложными профессиями, требующими преимущественно интеллектуального напряжения.

Категория: Гематология | Добавил: NMukhina (07.04.2015)
Просмотров: 360 | Теги: гематолог, свертывание, фактор, наследственность, болезнь, тромбоциты, гемофилия, кровотечение, наследство, лечение | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar
RSS

Категории раздела

Справочная информация [2]
Косметология [1]
Венерология [2]
Гастроэнтерология [5]
Гематология [1]
Дерматология [5]
Диетология [2]
Кардиология [2]
Наркология [1]
Неврология [12]
Онкология [2]
Ортопедия [3]
Отоларингология [1]
Офтальмология [0]
Проктология [2]
Психиатрия [4]
Пульмоногия [3]
Сексология [0]
Стоматология [0]
Токсикология [2]
Урология [2]
Флебология [2]
Эндокринология [5]
Косметология [0]
Иммунология [4]
Здоровый быт [4]
Диагностика [2]

Вход на сайт

Поиск

Наш опрос

Оцените мой сайт
Всего ответов: 15

Друзья сайта

  • Создать сайт
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz
  • Все проекты компании
  • Статистика


    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0